עור שביר ובעל שלפוחיות בקלות עלול לגרום ל-7 הסיבוכים הללו
, ג'קרטה - קבוצה של מחלות נדירות הגורמות לעור שביר ושלפוחיות נקראת epidermolysis bullosa. שלפוחיות מופיעות בתגובה לפציעה קלה או חשיפה לחום. במקרים חמורים עלולות להופיע שלפוחיות בגוף כמו רירית הפה או הקיבה.
קרא גם: האם אפידרמוליזה בולוס מדבקת?
גורמים תורשתיים הם גורם שכיח לאפידרמוליזה בולוסית. גן המחלה מועבר מאחד ההורים או משני ההורים הלוקים במחלה. הסוגים הבאים של אפידרמוליזה שורית:
- Epidermolysis bullosa simplex . זוהי הצורה הנפוצה ביותר של אפידרמוליזה בולוסית. סוג זה של אפידרמוליזיס מתפתח בשכבה החיצונית של העור המשפיעה על כפות הידיים והרגליים. השלפוחיות נרפאות בדרך כלל ללא צלקות.
- אפידרמוליזה בולוס פונקציונלית . סוג זה עשוי להיות מסווג כחמור, מכיוון שהשלפוחיות מופיעות בינקות.
- אפידרמוליזה בולוס דיסטרופית . סוג זה מקושר לפגם בגן שעוזר לייצר את סוג הקולגן כדי לתת חוזק לשכבת הדרמיס. אם חומר זה חסר או אינו פועל, שכבות העור אינן מתחברות כראוי.
תסמינים של אפידרמוליזיס בולוזה
הסימפטומים של מחלת אפידרמוליזיס בולוס משתנים, בהתאם לסוג. אלו כוללים:
- עור שביר שיוצר שלפוחיות בקלות, במיוחד בכפות הידיים והרגליים.
- ציפורניים עבות או לא נוצרות.
- שלפוחיות בפה ובגרון.
- עור מעובה בכפות הידיים וכפות הרגליים.
- שלפוחיות בקרקפת, צלקות ונשירת שיער (התקרחות צלקות).
- עור שנראה דק (רקמת צלקת אטרופית).
- בליטות לבנות קטנות או פצעונים (מיליה).
- בעיות דנטליות, כגון עששת כתוצאה מהאמייל שנוצר בצורה לא מלאה.
- קושי בבליעה (דיספגיה).
- עור מגרד וכואב.
ייתכן שלפוחיות אפידרמוליזיס בוריות לא יופיעו עד שהתינוק יתחיל ללכת או עד שהילד זז באופן פעיל. בדוק עם הרופא אם לקטן שלך יש שלפוחיות, במיוחד אם אין סיבה. אצל תינוקות, שלפוחיות קשות הן מסכנות חיים.
קרא גם: האם ניתן לטפל באפידרמוליזיס בולוס?
סיבוכים של Epidermolysis Bullosa
סיבוכים של אפידרמוליזה שורית כוללים:
אֶלַח הַדָם
אלח דם מתרחש כאשר חיידקים מזיהום מסיבי חודרים לזרם הדם ומתפשטים בכל הגוף. אלח דם הוא מצב שמתקדם במהירות ומסכן חיים הגורם להלם לאי ספיקת איברים.
שינוי משותף
צורות חמורות של אפידרמוליזה בולוס גורמות לאיחוי של האצבעות או הבהונות, כמו גם כיפוף לא נורמלי של המפרקים (התכווצויות). זה יכול להשפיע על תפקוד האצבעות, הברכיים והמרפקים.
בעיה בתזונה
שלפוחיות בפה יכולות להקשות על האכילה, תת תזונה ואנמיה. בעיות תזונתיות יכולות גם לעכב את תהליך ריפוי הפצעים. אצל ילדים, מצב זה נמצא בסיכון לשבש את הגדילה וההתפתחות.
עצירות
קושי במתן צואה עלול לנבוע משלפוחיות כואבות באזור פי הטבעת. זה יכול להיגרם גם על ידי אי קבלת מספיק נוזלים או מזון סיבי, כגון פירות וירקות.
בעיית שיניים
עששת ובעיות רקמות בפה שכיחות בכמה סוגים של אפידרמוליזה בולוסית.
סרטן העור
מתבגרים ומבוגרים עם סוגים מסוימים של אפידרמוליזיס שוורי נמצאים בסיכון מוגבר לפתח סוג של סרטן עור, המכונה קרצינומה של תאי קשקש.
מוות
תינוקות עם אפידרמוליזה שורית צומתית נמצאים בסיכון גבוה לזיהום ואובדן פוטנציאלי מסכן חיים של נוזלי גוף.
מניעת אפידרמוליזה בולוס
אין מניעה למחלת אפידרמיס שורית. עם זאת, העצות הבאות יכולות לסייע במניעת שלפוחיות וזיהום:
- הניחו את תינוקכם על חומר רך כמו כותנה, תמיכה מתחת לישבן ומאחורי הצוואר.
- הימנע מהרמת הקטן שלך מתחת לזרועו.
- מכסים את החיתול במשטח טפלון.
- התאם את טמפרטורת החדר כדי לשמור על הבית קריר ויציב.
- שמור על לחות העור על ידי מריחת חומר סיכה, כגון ג'לי נפט.
- השתמש בבגדים העשויים מחומרים רכים כגון כותנה וקלים לשימוש.
- גזוז את הציפורניים של הקטן שלך באופן קבוע.
- לבשו מכנסיים ושרוולים ארוכים של הקטנה שלכם לפעילויות חוצות.
- מכסים משטחים קשים. למשל, על ידי הנחת עור כבש על מושב המכונית וכיסוי האמבטיה במגבת עבה.
קרא גם: העור שביר ויוצר בקלות שלפוחיות, כך מטפלים באפידרמוליזיס בולוזה
אלו הם הסיבוכים של אפידרמוליזה שורית שיש להיזהר מהם. אם יש לך בעיות עור אחרות, פשוט שאל רופא . השתמש בתכונות דבר עם רופא מה יש באפליקציה לפנות לרופא בכל זמן ובכל מקום באמצעות לְשׂוֹחֵחַ , ו שיחת קול/וידאו . קדימה, תזדרז הורד יישום ב-App Store או ב-Google Play!
